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Modélisation in vivo des troubles vasculaires et néoplasies associées au vieillissement des patients atteints de mucoviscidose

Dernière mise à jour 18.08.2026 à 14h49

Axe de recherche : Pathologies associées Délégation territoriale : Loire-Atlantique-Vendée Domaine de recherche : Recherche fondamentale

Porteur du projet : Lucas TREPS

Contexte :
L’augmentation de l’espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose a malheureusement accentué l’apparition de nouvelles complications, comme des maladies cardiovasculaires et un risque accru de développer certains cancers. A l’heure actuelle ces augmentations sont encore mal comprises mais les vaisseaux sanguins y semblent avoir une place importante. Notre projet explore un aspect peu étudié : le rôle de CFTR dans les cellules endothéliales, qui sont l’unité de base des vaisseaux sanguins.

Objectifs :
Nos recherches ont révélé un rôle inattendu de CFTR dans les cellules endothéliales. La dysfonction de CFTR impacte des paramètres clés de ces cellules, et participe à une inflammation accrue des organes. Nous postulons que les vaisseaux sanguins défectueux pourraient alors favoriser la survenue de cancers chez les patients au cours du vieillissement. Notre projet de recherche vise à étudier les processus de développement tumoral dans un modèle de souris génétiquement modifié dans lequel CFTR est dysfonctionnel dans les vaisseaux sanguins.

Perspectives :
Les résultats de ce projet permettront de mieux comprendre l’impact des vaisseaux sanguins durant le développement de certaines pathologies émergentes que les patients développent tels des risques plus élevés de cancers ou des dysfonctions vasculaires. Dans le futur, ce projet pourra conduire au développement de nouvelles thérapies afin d’améliorer la prise en charge et le vieillissement des patients.

Résultats obtenus :
En 2022 nous avions obtenus un premier financement de Vaincre la Mucoviscidose qui a permis de faire la première caractérisation des vaisseaux sanguins dans des explants hépatiques de patients atteints de mucoviscidose. Cette analyse a été la première du genre, et a montré que les vaisseaux sanguins avaient un rôle important dans la pathogenèse de certaines maladies hépatiques impactant environ 30% des patients. Depuis décembre 2025, un second financement nous permet d’initier la caractérisation d’un nouveau modèle murin développé au laboratoire pour mieux comprendre l’augmentation du risque de cancer observé chez les patients atteints de mucoviscidose.