Identification et prévention du risque cardio-vasculaire chez l'adulte mucoviscidosique

Porteur du projet : Pierre-Régis BURGEL

Contexte :
La présentation clinique mucoviscidose s’est considérablement transformée avec l’apparition des modulateurs de CFTR. La trithérapie elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor, qui concerne environ 96% des patients de plus 18 ans non transplantés pulmonaires, a permis une amélioration de l’état respiratoire et une diminution du recours à la greffe pulmonaire. Ces éléments vont contribuer à une augmentation importante de la durée de vie des patients mucoviscidosiques, faisant naitre de nouvelles inquiétudes portant sur les risques de pathologies cardiovasculaires. Ces risques sont également une préoccupation quotidienne chez les patients transplantés pulmonaires qui représentent 16 % des adultes mucoviscidosiques selon le rapport du Registre Français de la Mucoviscidose en 2024. Dans ce contexte, la prévention primaire et secondaire des risques cardiovasculaires et de cancer font partie des enjeux majeurs du vieillissement harmonieux des patients mucoviscidosiques.

Objectifs :
Les objectifs de l’étude proposée sont :

1. D’effectuer un état des lieux du risque cardiovasculaire individuel chez tous les adultes mucoviscidosiques de plus de 40 ans. 
2. De contribuer à l’éducation des patients et des médecins à la prise en charge du risque cardiovasculaire.

On réalisera une évaluation individuelle du risque cardiovasculaire chez l'ensemble des patients adultes par l'intermédiaire :

De questionnaires de facteurs de risques et d'activité physique administré au patient par le professionnel de santé

De la collecte dans les dossiers médicaux :
- des antécédents pertinents quant au risque cardiovaculaire dans le dossier médical des patients
- de données biologiques: Bilan lipidique : Cholestérol Total/HDL/LDL, triglycérides, hémoglobine glyquée -HbA1C-, créatinine). Ces examens sont recommandés de façon annuelle chez les adultes mucoviscidosiques.

Le niveau de risque cardiovasculaire sera évalué à l’aide des équations européennes SCORE 2 (Systematic COronary Risk Evaluation) et SCORE2 diabète (qui intègre l’HbA1C et la créatinine).

Perspectives :
La participation à cette étude aura un intérêt d'éducation des patients et des professionnels de santé au risque cardiovasculaire. Elle permettra une prise de conscience individuelle du risque cardiovasculaire et en cas de nécessité, la réalisation d'examens complémentaires visant à mieux évaluer l'état cardiovasculaire du patient. Ces examens ne font pas partie de l'étude et sont laissés à l'appréciation des médecins des CRCMs. Des mesures de prévention non médicamenteuse (alimentation, activité physique, réduction des facteurs de risque évitables comme le tabagisme) et éventuellement médicamenteuses (prise en charge d'une dyslipidémie, antiagrégants plaquettaires....) pourront être discutés entre les médecins et leurs patients.

Cette étude est un premier pas vers l'amélioration de la reconnaissance et de la prise en charge des complications cardiovasculaires chez l'adulte mucoviscidosique en France.