Impact d'un composé issu des agro-ressources sur la correction du défaut de ciliogenèse dans la mucoviscidose.

Porteur du projet : Christelle CORAUX

Inserm - UMR-S 1250

Contexte :
Dans la mucoviscidose, la maladie pulmonaire est la cause majeure de morbi-mortalité des patients. La dégradation pulmonaire est, en grande partie, la conséquence d’un dysfonctionnement du tissu de recouvrement des bronches, l’épithélium, qui de ce fait, semble être incapable de se défendre contre les bactérie et l’hyper-inflammation qu’elles engendrent. En outre, les poumons des patients atteints de mucoviscidose sont encombrés par un mucus respiratoire très épais et visqueux du fait de la maladie, et qui est difficilement évacué des poumons. En effet, le mécanisme naturel de clairance mucociliaire qui doit permettre de faire remonter le mucus vers la bouche grâce aux battement actif des cellules de l’épithélium qui présentent des cils (cellules ciliées), comme remonterait un escalator, est défectueux chez les patients mucoviscidosiques, du fait d’un déficit en nombre des cellules ciliées, et d’un battement des cils ralenti..

Objectifs :
L’objectif du présent projet est d’étudier, grâce à des cultures de cellules bronchiques de patients atteints de mucoviscidose, l’impact d’un composé issu des protéines de blé, sur l’apparition des cellules ciliées bronchiques et sur l’efficacité du battement de leurs cils.

Perspectives :
Si les résultats sont concluants, il pourrait être étudié la possibilité d’utiliser ce composé comme un outil thérapeutique pour améliorer la clairance mucociliaire pulmonaire des patients mucoviscidosiques en augmentant le nombre de cellules ciliées de leur épithélium bronchique et en optimisant le fonctionnement des cils.

Résultats obtenus :
Dans une étude précédente, nous avons pu montrer que le défaut en nombre des cellules ciliées n’était lié ni à l’infection ni à l’inflammation pulmonaire que l’on observe chez les patients atteints de mucoviscidose.