Limitation ventilatoire à l’exercice chez les patients atteints de mucoviscidose sous traitement par l’association de modulateurs l’elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) (LIM_EX_ETI)

Porteur du projet : Camille AUDOUSSET

Institut Coeur-Poumon, CHU de Lille - CRCM Adulte de Lille, Service de Pneumologie et Immuno-Allergologie

Contexte : 
La pratique d’une activité physique régulière fait partie de la prise en charge recommandée chez les patients atteints de mucoviscidose. Elle permet une amélioration de la qualité de vie. Chez les patients, les freins à la pratique d’une l’activité physique sont l’essoufflement et la fatigue. Cette limitation physique à la pratique d’une activité physique peut être secondaire à l’atteinte pulmonaire liée à la maladie, à un manque de force musculaire ou à des problèmes cardiaques. L’arrivée du Kaftrio-Kalydeco a modifié les symptômes et la vie des patients éligibles. L’activité physique reste indispensable. Ces changements nécessitent de réévaluer les mécanismes de la diminution de la capacité à l’effort physique chez les patients sous Kaftrio afin d’adapter au mieux les accompagner de cette pratique. L’amélioration de l’état général des patients sous ces traitements nécessite également de modifier les évaluant permettant de mesurer la capacité à l’exercice.

Objectifs :
L’objectif de ce projet est d’évaluer la fréquence d’un frein à l’exercice liée à des contraintes respiratoire chez des patients atteints de mucoviscidose sous traitement par Kaftrio. Cette limitation peut être liée à un manque de souffle, calculée sur la base du VEMS ou à une accumulation d’air dans les poumons au cours de l’exercice (distension dynamique) générant ainsi une sensation d’essoufflement. Cette limitation sera recherchée au cours d’un test d’effort consistant à monter une marche de 20 centimètres à un rythme imposé pendant une durée maximale de 16 minutes. Une comparaison sera ensuite effectuée entre le groupe de patients présentant une limitation respiratoire à l’exercice et ceux n’en présentant pas pour recherche des différences entre ces deux groupes de patients sur les symptômes, le fonctionnement des petites voies respiratoire ou la force musculaire de la cuisse.

Perspectives :
Le traitement par Kaftrio-Kalydeco améliore la qualité de vie et la symptomatologie perçue par les patients atteints de mucoviscidose. L’impact de ces traitements sur la capacité à l’exercice est est, à ce jour, moins connue. L’identification des mécanismes du handicap résiduel à l’effort survenant chez certains patients est nécessaire afin de pouvoir ajuster le ré-entrainement à l’effort en fonction des besoins spécifique des patients. L’adaptation de la pratique de l’activité physique en fonction des limites et possibilité du patient est la meilleure de poursuivre la pratique d'une activité physique de façon autonome.