Historique et organisation

Le registre français de la mucoviscidose

L’Observatoire National de la Mucoviscidose (ONM), créé en 1992 à l’initiative de l’association, a été transformé en Registre français de la mucoviscidose en 2006.

L’association, en soutenant la création et le fonctionnement du Registre, souhaite mettre à disposition des chercheurs une base de données exhaustive et de qualité afin de permettre la réalisation d’études et faire avancer la recherche. Plus particulièrement, cet outil a différents objectifs :

1. Épidémiologie descriptive et analytique
2. Objectifs du Registre dans les domaines de la thérapeutique et de la recherche
3. Évaluation des pratiques de soins
4. Éclairer les parents et les patients dans leurs choix personnels ainsi que l’association et les autres partenaires institutionnels dans leurs choix stratégiques
Le recueil des données est effectué à partir d'un questionnaire, composé de trois fiches, rempli une fois par an par les centres de soins. L’envoi et la réception des questionnaires, ainsi que le contrôle qualité des données, sont assurés par Vaincre la Mucoviscidose. Les analyses sont réalisées conjointement avec l’Institut National d’Études Démographiques (Ined).
 
Un Comité de Pilotage a été mis en place en 2009 et a pour objectif d’apporter une vision stratégique et un arbitrage concernant les projets scientifiques.
 
Le Registre s’est vu attribuer en 2009 la qualification par le Comité National des Registre – Maladies rares (CNR-MR) pour 3 ans, puis en 2011 et en 2016.
 

L'observatoire Cepacia

L’observatoire Cepacia a été mis en place en 1993 grâce au financement de l’association Vaincre la Mucoviscidose et au travail du Pr Gérard Chabanon et de son équipe (Toulouse), en collaboration avec les Pr Yvon Michel-Briand (Besançon) et Edouard Bingen† (Paris). Cet observatoire constitue depuis 2010 une des enquêtes thématiques du Registre, avec lequel il partage un certain nombre de données, dont les principales caractéristiques d’identification des malades ; il fonctionne en réseau avec les cliniciens et les microbiologistes des centres de soins. Ses missions sont, d’une part, d’assurer la surveillance épidémiologique des colonisations et infections par les Burkholderia du complexe cepacia et bactéries apparentées chez les malades atteints de mucoviscidose ; d’autre part, de constituer un souchier national de référence, à la disposition de la communauté scientifique.

Les souches bactériennes isolées chez les patients sont adressées par les microbiologistes à l’Observatoire cepacia pour analyse moléculaire (identification précise, le complexe cepacia comprenant 20 espèces à ce jour, et génotypage afin de détecter les transmissions croisées) ; cette analyse est réalisée par l’équipe de Toulouse, et complétée si nécessaire par un génotypage spécialisé à  Besançon. Par ailleurs, le recueil des données clinico-biologiques est effectué à partir des déclarations de cas  pour toute nouvelle colonisation et  d'un questionnaire annuel documentés par les centres de soins, ainsi que des informations du Registre. La saisie des données de l’analyse moléculaire des souches et des résultats des questionnaires est assurée par l’Observatoire cepacia, l’envoi des questionnaires, ainsi que le contrôle qualité des données saisies, par Vaincre la Mucoviscidose.

L’analyse des données fait l’objet d’une collaboration Vaincre la Mucoviscidose - Observatoire cepacia - Institut National d’Études Démographiques (Ined) et conduit à la publication d’un rapport épidémiologique annuel.

 
*Les informations fournies sur ce site sont destinées à améliorer, non à remplacer, la relation qui existe entre le patient (ou visiteur du site) et les professionnels de santé.

Contact

registre@vaincrelamuco.org
ou par courrier à :
Vaincre la Mucoviscidose
Département Médical 
Registre - 181, rue de Tolbiac  
75013 Paris

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