Autres stratégies

Autres stratégies

La variété des pistes de recherche explorées reflète la complexité de la maladie. Même si la thérapie génique, la thérapie de la protéine, la lutte contre l’infection et l’inflammation représentent les domaines de recherche les plus actifs, d’autres travaux contribuent à améliorer la qualité de vie des patients.

Lutte contre l'accumulation du mucus pulmonaire

L'accumulation du mucus pulmonaire est une conséquence directe de la mutation du gène cftr et cette accumulation est la cause principale des infections. Son élimination constitue un axe de recherche important. Une première stratégie consiste à détruire la structure visqueuse du mucus et ainsi faciliter son drainage.

L’absence de protéine CFTR à la surface de l’épithélium respiratoire créé un déséquilibre ionique qui limite l’hydratation du mucus. Certains travaux de recherche étudient la possibilité de rétablir cet équilibre ionique.

Favoriser la greffe

La répétition des épisodes infectieux induisent une destruction progressive des tissus chez les patients. La transplantation pulmonaire est actuellement la seule alternative de soins en cas d’insuffisance respiratoire majeure chez les patients atteints de mucoviscidose.

Plusieurs travaux de recherche visent à améliorer les techniques de chirurgie transplantatoire. Afin de minimiser le risque de rejet de la greffe, un traitement immunosuppresseur doit accompagner la transplantation. Ce traitement est responsable d’une immunosuppression globale, fragilisant les défenses immunitaires du patient. Des effets secondaires majeurs, comme par exemple une altération du système rénal, accompagnent fréquemment l’utilisation des immunosuppresseurs. Des travaux scientifiques recherchent de nouvelles stratégies capables d’empêcher le rejet de la greffe tout en préservant le système immunitaire et en limitant les effets secondaires des traitements.

Thérapie cellulaire

La thérapie cellulaire consisterait à reconstituer la partie de l’épithélium respiratoire endommagée par la maladie. Il s’agirait, principalement, d’implanter des cellules épithéliales saines dans le système respiratoire des patients.

Cette opportunité thérapeutique est prometteuse mais son application reste encore lointaine. Son développement dépendra des progrès réalisés concernant la connaissance, notamment, des cellules souches.

 
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