Autres stratégies

Contre les manifestations digestives de la mucoviscidose

 

Elles sont majeures et des réponses thérapeutiques sont explorées par les chercheurs. Afin de maintenir un bon état nutritionnel et une balance énergétique équilibrée, l’amélioration des compléments vitaminiques et surtout des suppléments d’enzymes pancréatiques fait l’objet de travaux de recherche.

 

Contre l'accumulation du mucus pulmonaire

 

C'est une conséquence directe de la mutation du gène cftr et cette accumulation représente le facteur principal responsable des infections. Son élimination est un challenge pour les chercheurs. Une première stratégie consiste à détruire la structure visqueuse du mucus et ainsi faciliter son drainage. L’absence de protéine CFTR à la surface de l’épithélium respiratoire créé un déséquilibre ionique qui limite l’hydratation du mucus. Certains travaux de recherche étudient la possibilité de rétablir cet équilibre ionique.

 

 

Les exacerbations et la répétition des infections induisent une destruction progressive des tissus chez les patients. La transplantation pulmonaire est actuellement la seule alternative de soins en cas d’insuffisance respiratoire majeure chez les patients atteints de mucoviscidose. Plusieurs travaux de recherche visent à améliorer les techniques de chirurgie transplantatoire. Afin de minimiser le risque de rejet de la greffe, un traitement immunosuppresseur doit accompagner la transplantation. Ce dernier est responsable d’une immunosuppression globale, ce qui fragilise les défenses immunitaires du patient. Des effets secondaires majeurs accompagnent fréquemment l’utilisation des immunosuppresseurs (altération du système rénal par exemple). Certains travaux recherchent de nouvelles stratégies capables d’empêcher le rejet de la greffe tout en préservant le système immunitaire et en limitant les effets secondaires des traitements.