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Un modèle de rat déficient pour le CFTR (MUKORAT)

Dernière mise à jour 27.07.2017 à 15h52

Axe de recherche : Fonction CFTR Délégation territoriale : Autres

Porteur du projet : Marc CHANSON
Hôpitaux Universitaires et Université de Genève - Départements de pédiatrie et de physiologie cellulaire & métabolisme

Contexte : 
La pathogenèse de la mucoviscidose est complexe et les liens entre le défaut génétique et les manifestations pluri-systémiques de la maladie demeurent mal connues. Ces méconnaissances s’expliquent en partie par un ensemble de limitations qui entravent l’avancée de la recherche.

Objectifs :
L’objectif de notre projet est de poursuivre la caractérisation le phénotype d’un nouveau modèle animal de la mucoviscidose chez le rat. Notamment, nous souhaitons poursuivre la mesure des fonctions respiratoires

Perspectives :
Ces animaux, MUKORATs, pourraient représenter un meilleur modèle que la souris tout en évitant les coûts exorbitants pour l’hébergement et la manipulation de grands animaux.

Résultats obtenus : 
Nous avons débuté l'élevage à plus grande échelle des MUKORATs et commencer à engranger des résultats. Nous avons confirmé l'absence de fonction du canal CFTR per des mesures électrophysiologiques. Les MUKORATs montrent un phénotype intestinal sévère qui nécessitent une diète liquide; malgré cela, seulement 25% des ratons survivent. Le premières mesures de composition des masses corporelles et de la réponse inflammatoire du poumon ont été obtenues. Les MUKORATs montrent également un retard de croissance et des dents dépigmentées.