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Rôle de HSPB5 dans la physiopathologie de la mucoviscidose : intérêt thérapeutique

Dernière mise à jour 27.07.2017 à 11h39

Axe de recherche : Fonction CFTR Délégation territoriale : Île de France

Porteur du projet : Pascale FANEN
Institut Mondor de Recherche Biomédicale - Inserm U955 équipe 5

Contexte : 
Les données récentes sur HspB5, une protéine de la famille des petites protéines de choc thermique, montrent que cette molécule présente de nombreuses propriétés bénéfiques pour le traitement de pathologies très proches de la mucoviscidose.

Objectifs :
Nous proposons d'évaluer l'impact de HspB5 comme potentiel agent thérapeutique pour le traitement de la mucoviscidose au niveau de différents aspects de la maladie : la limitation du stress oxydant et de la réponse inflammatoire mais aussi sur l'amélioration de la quantité de la protéine CFTR mutée à la membrane.

Perspectives : 
"Nous évaluerons le potentiel anti-inflammatoire dans différents modèles cellulaires et ex-vivo à partir de cellules épithéliales nasales de patients.
Nous confirmerons la capacité de correction de l'adressage dans les cellules épithéliales nasales de patients."

Résultats obtenus : 
Nous avons montré qu'une forme particulière d'HspB5 permettait l'adressage de CFTR muté à la membrane.