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Prédiction du pronostic des patients atteints de mucoviscidose en France

Dernière mise à jour 24.07.2017 à 10h45

Axe de recherche : Epidémiologie Délégation territoriale : Île de France

Porteur du projet : Mounia Nacima HOCINE
Conservatoire national des arts et métiers - Modélisation, Epidémiologie et Surveillance des Risques Sanitaires (MESuRS)

Contexte : 
"L’influence d’une pluralité de facteurs sur le pronostic des patients atteints de mucoviscidose a été suggérée dans la littérature, en particulier l’âge, l’insuffisance pancréatique, le VEMS, l'IMC, les infections à Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia, Staphylococcus aureus résistant à la méticilline, ou la présence d’un diabète. 
Cependant, le pronostic s'est considérablement amélioré au cours des dernières décennies en raison de l'avancement de la prise en charge de la maladie. En conséquence, les facteurs pronostiques ont évolué et pourraient ne plus convenir à l'évaluation actuelle des patients atteints de mucoviscidose. De plus, la mortalité pédiatrique a pratiquement disparue dans les pays développés.
Ainsi, il est important de réévaluer les facteurs de risque de la mucoviscidose en particulier chez les adultes dans le but de fournir aux cliniciens un outil leur permettant d'identifier les patients à risque accru de décès ou de transplantation pulmonaire."

Objectifs :
Fournir un outil rigoureux pour prédire le risque de décès ou de transplantation en tenant compte des évolutions temporelles du VEMS chez les patients atteints de mucoviscidose. Cette prédiction du risque est dynamique et individuelle car elle est mise à jour à chaque nouvelle valeur du VEMS du patient.

Perspectives :
La transplantation pulmonaire est proposée aux patients atteints d'insuffisance respiratoire terminale, dans le but d'améliorer leur espérance de vie et leur qualité de vie. Nous proposons d'estimer l'effet de la transplantation pulmonaire à partir des données du registre français de la mucoviscidose, en utilisant les scores de propension.

Résultats obtenus :
Nous avons développé un score pronostic qui permet d'identifier les patients adultes à risque élevé de décès ou de transplantation pulmonaire. Nkam et al. Journal of Cystic Fibrosis. In press